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du groupe français d'étude des lymphomes cutanés
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Information patient : lymphomes cutanés

A côté des cancers de la peau les plus fréquents, carcinomes ou mélanomes, il existe des cancers plus rares développés à partir des lymphocytes, cellules immunitaires normalement présentes dans la peau. Il s'agit des lymphomes cutanés dont il existe plusieurs types. Il faut les différencier des lymphomes développés à partir des ganglions, car leur évolution et leur traitement sont différents.

<= Plaques de Mycosis fongoïde (le plus fréquent des lymphomes cutanés)

Les étapes du diagnostic

1) Suspicion de cancer

Le lymphome cutané le plus fréquent s'appelle le mycosis fongoïde. Il est développé à partir des lymphocytes T qui se multiplient dans les couches superficielles de la peau. Il survient plus souvent chez l'adulte autour de 50 ans et se manifeste par des plaques rouges qui démangent et sont situées au début sur les zones cachées de la lumière (les fesses, les faces internes des bras ou des cuisses). Au début les plaques peuvent disparaître toutes seules ou avec l'exposition au soleil, mais ensuite, elles persistent et peuvent s'étendre. L'évolution de ce lymphome est en général lente sur plusieurs dizaines d'années. Le stade de plaques ne met pas en jeu le pronostic vital.
D'autres lymphomes cutanés plus rares existent qui peuvent se révéler soit sous la forme de nodules rosés à violacés, soit parfois sous forme d'une rougeur de l'ensemble du corps que l'on appelle une érythrodermie.

2) Confirmation du diagnostic : déterminer le type de lymphome

Le premier examen à réaliser est une biopsie de peau qui consiste à prélever un fragment de la peau atteinte sous anesthésie locale. Ce geste peut être réalisé par le dermatologue en ville. La biopsie est envoyée au laboratoire qui analyse le type de lymphocytes qui prolifèrent et précise ainsi le type de lymphome. C'est une étape essentielle car elle conditionne la prise en charge. Parfois la biopsie nécessite des analyses plus poussées. Elle est alors envoyée à un laboratoire de référence membre du réseau de l'institut national du cancer (INCa) Lymphopath, dont les centres de référence régionaux du réseau du GFELC (groupe français d'étude des lymphomes cutanés) font partie. Il peut être nécessaire de refaire la biopsie pour la prélever et l'envoyer au laboratoire dans des conditions particulières. Cela est fait à l'hôpital avec un dermatologue référent pour les lymphomes cutanés. Le diagnostic est ensuite validé au cours d'une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) spécialisée pour les lymphomes cutanés.

3) Déterminer le stade du lymphome

Une fois le type de lymphome établi, il faut :

  • Evaluer le stade cutané selon le type, l'étendue ou le nombre de lésions
  • Vérifier l'absence d'atteinte en dehors de la peau. Ce bilan doit être négatif pour confirmer qu'il s'agit bien d'un lymphome primitivement développé à partir de la peau. Le bilan est adapté au type de lymphome et à l'extension des lésions. Ainsi pour un mycosis fongoïde avec très peu de plaques, seul l'examen clinique vérifiant l'absence de ganglion et une prise de sang sont nécessaires. Dans d'autres cas, on réalise en plus un scanner du thorax, de l'abdomen et du pelvis. Dans de rares cas un examen de la moelle osseuse (biopsie ostéo-médullaire) est effectué.

Les traitements possibles

De nombreux traitements sont possibles et des recommandations existent adaptées au type et au stade du lymphome cutané. Dans le mycosis fongoïde avec des lésions en plaques, on utilise prioritairement des traitements locaux réalisés au domicile allant de corticoïdes en crème à des applications de chimiothérapie locale. Dans des formes résistantes ou plus évoluées, des traitements par immunothérapie, traitement biologiques, radiothérapie et plus rarement chimiothérapie sont discutés. Ce choix se fait au cours de la RCP Lymphomes cutanés régionale du centre régional de référence du réseau du GFELC. Il faut savoir que pour le mycosis fongoïde un traitement d'entretien est souvent nécessaire. Pour les autres types de lymphomes les traitements sont très variables. Il existe beaucoup de lymphomes de très bon pronostic se présentant sous la forme de nodule ou de tumeur unique qui sont traités par radiothérapie localisée seule. Certains centres de référence possèdent des équipements spécifiques, comme la photochimiothérapie extracorporelle, ou l'électronthérapie superficielle totale, qui s'adresse à des formes étendues de mycosis fongoïde. Les centres experts régionaux du réseau du GFELC (réseau INCa) organisent une RCP régionale, participent à la RCP nationale de recours du Groupe Français d'Etude des lymphomes cutanés, proposent aux patients des essais thérapeutiques qui permettent l'accès à des molécules innovantes non encore disponibles sur le marché.

Suivi

Le suivi des lymphomes cutanés est surtout clinique. Pour le mycosis fongoïde en plaques, un suivi alterné entre le dermatologue de ville et le dermatologue hospitalier référent est souvent mis en place, en sachant que le traitement doit souvent être prolongé. Il peut être parfois arrêté mais les récidives sont fréquentes et nécessitent de reprendre le traitement plusieurs mois ou même de garder un traitement d'entretien en continu. Pour des lymphomes sous forme de nodules traités par radiothérapie, le suivi est réalisé principalement par le dermatologue de ville en sachant que dans la majorité des cas, la guérison est obtenue avec ce traitement. Pour les lymphomes plus évolués ou plus agressifs, le suivi est réalisé exclusivement à l'hôpital car il est souvent nécessaire d'adapter le traitement.

Pour en savoir plus

Comprendre les lymphomes cutanés


Fiche destinée aux patients réalisée en partenariat avec Réseau Cancérologie Aquitaine :
 http://www.chu-bordeaux.fr/Patient/prise-en-charge-du-cancer/les-differents-cancers-pris-en-charge-au-chu/Fiche-Lymphomes-cutanes/

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Version : 2016.01.17-146-d1d0c92
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